“蚕豆病”知多少？

大魚 • 2小时前 • 投稿 • 阅读 0

蚕豆病，学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的功能。患者在食用蚕豆或接触某些化学物质后，可能会发生急性溶血性贫血，症状包括全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。严重的病例可能导致急性肾功能衰竭和死亡。

G6PD 缺乏症在全球广泛分布，有超 4 亿人受累。而在我国，它的分布呈南高北低趋势，如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。

G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶 NADPH 生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

G6PD 缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病，这意味着男性患者（只有一个X染色体）更容易表现出疾病症状，而女性患者（有两个X染色体）则可能是无症状的携带者。男性患者的发病率高于女性患者。

三、蚕豆病的临床症状

部分 G6PD 缺乏症重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物、感染）诱发非免疫性溶血。

急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1～2 天，长者可达 10 天。

四、蚕豆病的诊断和治疗

蚕豆病的诊断通常基于患者的临床症状、家族史以及实验室检查，如G6PD活性测定、G6PD基因检测等多种方法。治疗主要是去除诱发溶血的因素，如停止食用蚕豆和避免接触可能引起溶血的药物或化学物质。在严重的溶血性贫血发作中，可能需要输血和使用糖皮质激素等药物。

五、蚕豆病的预防

蚕豆病重在预防，最有效的途径是避免氧化应激。新生儿G6PD筛查可以帮助早期识别高风险个体。

（1）对 G6PD 缺乏症患者及家属给予充分健康教育，为患儿制作“G6PD 缺乏者携带卡”，患者和家庭成员应了解哪些食物、药物和化学物质可能诱发溶血，并在日常生活中严格避免这些触发因素，生病就医时向医生提供，以便避开氧化类药品而合理用药。

（2）因存在有母亲吃了蚕豆发现胎儿溶血的现象，因而有蚕豆病家族史的准妈妈，孕期需同样注意饮食和用药。避免进食干鲜蚕豆及其制品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。

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